Abstract Background: survivors of childhood acute leukemia are at risk for obesity. The purpose was to evaluate the different clinical measurements of body composition and to compare with body mass index (BMI). Methods: cross-sectional study of 39 survivors with more than ten years of survivorship since diagnosis. Anthropometry and body composition accuracy measurements were determined and also obesity risk factors. Results: obesity prevalence by body fat percentage were: 38.5 % for BMI; 46.1 % for waist circumference; 51.3 % for skinfolds and 56.4 % for bioelectrical impedance analysis (BIA). There was a good correlation among the measurements, but BMI underestimated the percent body fat among childhood leukemia survivors in comparison with: waist circumference (-1.03 ± 2.01), skinfolds (-2.95 ± 5.78) and BIA (-3.78 ± 7.4), and this bias appears to be more variable with increasing percent of body fat > 30 %. Three patients showed sarcopenia and only one sarcopenic obesity. Waist circumference fat mass was the better predictor of cardiovascular risk factors (LDL-cholesterol: r = 0.703; HDL-cholesterol: r = -0.612; p < 0.05 and hypertension: OR 4.17; IC 95 %: 1.012-19.3). Obesity risk factors were: female sex, high-risk tumor, radiotherapy and stem cell transplantation. Conclusions: BMI underestimates obese childhood leukemia survivors in comparison with waist circumference, skinfolds and bioelectrial impedance analysis. BMI use could misclassify obese survivors as non-obese. Female sex, high tumoral risk and coadyuvant treatments (radiotherapy and stem cell transplant) are risk factors for adiposity.

Resumen Introducción: los supervivientes de leucemia aguda infantil (LAI) tienen riesgo de desarrollar obesidad. El objetivo del estudio fue evaluar la composición corporal en estos pacientes mediante las diferentes técnicas de empleadas en la práctica clínica y compararlas con el empleo del índice de masa corporal (IMC). Métodos: estudio transversal de 39 supervivientes de LAI con más de diez años desde el diagnóstico. Se evaluó el grado de acuerdo entre diferentes técnicas antropométricas y composición corporal y se analizaron factores de riesgo asociados al desarrollo de obesidad. Resultados: prevalencia de obesidad según porcentaje masa grasa por IMC 38,5 %, perímetro cintura 46,1 %, sumatorio cuatro pliegues 51,3 % y bioimpedanciometría (BIA) 56,4 %. Existe adecuada correlación entre los métodos, pero el IMC infraestima la adiposidad respecto al perímetro de cintura (-1,03 ± 2,01), pliegues (-2,95 ± 5,78 y BIA (-3,78 ± 7,4), con mayor infraestimación en % masa magra > 28 %. Tres pacientes mostraron sarcopenia y solo uno, obesidad sarcopénica. La adiposidad estimada por el perímetro de cintura fue el parámetro con mejor asociación con los factores de riesgo cardiovascular (colesterol-LDL: r = 0,703; colesterol-HDL: r = -0,612; p < 0,05 e hipertensión: OR 4,17; IC 95 %: 1,012-19,3). Los factores de riesgo asociados a obesidad fueron: sexo femenino, alto riesgo tumoral, tratamiento con radioterapia y trasplante de progenitores hematopoyéticos. Conclusiones: el IMC infraestima el porcentaje de supervivientes obesos respecto al empleo del perímetro de cintura, pliegues cutáneos y bioimpedanciometría, existiendo riesgo de clasificar erróneamente a sujetos obesos como no obesos. El sexo femenino, el alto riesgo tumoral, la radioterapia y el trasplante son factores de riesgo para presentar obesidad.

Resumen Introducción: la agenesia del ductus venoso es una anomalía infrecuente con pronóstico variable. Puede ir de hallazgo aislado a producir muerte fetal. Así mismo, puede asociarse a otras anomalías y síndromes genéticos. Material y métodos: estudio descriptivo de 12 niños con diagnóstico prenatal de agenesia del ductus venoso. Se evaluó lugar de drenaje de vena umbilical, variables perinatales, obstétricas, otras anomalías asociadas y evolución. Resultados: el 75% (9/12) presentaba drenaje extrahepático de vena umbilical; de ellos, el 44,4% (4/9) presentó insuficiencia cardiaca fetal. Al nacimiento, un 50% (6/12) asociaba anomalías cardiacas estructurales y un 41,6% (5/12) precisaron tratamiento médico. El 25% (3/12) asociaba síndromes genéticos. 25% (3/12) de niños fallecieron (100% con cardiopatía), y un tercio de los supervivientes (3/9) presentó anomalías estructurales cardiacas. El 50% (6/12) de madres tenían antecedente de aborto o muerte fetal intraútero previa, 25% (3/12) de embarazos fueron producto de reproducción asistida y 25% (3/12) de gestaciones múltiples. Conclusiones: se halló una incidencia elevada de defectos estructurales cardiacos en niños con agenesia del ductus venoso. Son más usuales si el drenaje es extrahepático y en ellos hay mayor frecuencia de anomalías genéticas y mortalidad. Un porcentaje importante de pacientes precisan tratamiento perinatal; la evolución es satisfactoria en los supervivientes.

Abstract Introduction: The absence of ductus venosus is an uncommon condition with a variable prognosis, which can vary from an isolated finding to causing foetal death. Furthermore, it can also be associated with other genetic anomalies and syndromes. Material and method: A descriptive study was conducted on 12 children with a prenatal diagnosis of absence of ductus venosus. An evaluation was made of the umbilical vein drainage site, perinatal and obstetric variables, other associated anomalies, and the outcomes. Results: Extra-hepatic drainage of the umbilical vein was observed in 75% (9/12) of cases, of which 44.4% (4/9) had foetal heart failure. At birth, 50% (6/12) were associated with cardiac structure anomalies, and 41.6% (5/12) required medical treatment. Genetic syndromes were detected in 25% (3/12) of cases. There were 25% (3/12) deaths (100% with heart disease), and one-third (3/9) of the survivors had cardiac structure anomalies. A history of abortion or previous intrauterine death was recorded in 50% (6/12) of the mothers, and in 25% (3/12) the pregnancies were the result of assisted reproduction, and 25% (3/12) multiple gestations. Conclusions: An elevated incidence of cardiac structure defects is found in children with absence of ductus venosus. They are more common if the drainage is extrahepatic, and within those, there is a higher frequency of genetic anomalies and death. A significant percentage of patients require perinatal treatment: The outcome is satisfactory in the survivors.

Ataxia-telangiectasia is a disorder characterized by cerebellar ataxia, telangiectasia, immunodeficiency, and increased predisposition to cancer susceptibility. Mutations in the ataxia telangiectasia mutated gene seem to play an important role in normal cell function and in cardiovascular remodeling. We report a case of a 14-year-old boy with ataxia-telangiectasia and high-grade B-non-Hodgkin lymphoma who remained in continuous complete remission after chemotherapy and who was admitted into our Emergency Room presenting with episodes of presyncope. At admission he presented a complete atrioventricular block that evolved into asystole and required placement of a pacemaker. Cumulative cardiotoxic drugs received were at low risk. However, it is possible that this chronic degenerative disease may affect the cardiac conduction system over time. In the reviewed literature there are no or unknown reports of ataxia-telangiectasia with malignant cardiac arrhythmias.

La ataxia-telangiectasia es una entidad caracterizada por un cuadro de ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias, defectos inmunológicos y una mayor tendencia al desarrollo de tumores malignos. La mutación genética responsable (ataxia-telangiectasia mutada) parece jugar un papel importante en la función celular normal y el remodelado cardiovascular. Se describe la aparición de una arritmia maligna en un paciente de 14 años con un diagnóstico de ataxia-telangiectasia, en remisión completa de linfoma no Hodgkin B de alto grado. Consultó en el Servicio de Urgencias Pediátricas por episodios de presíncope, y se observó, al ingresar, bloqueo auriculoventricular completo que evolucionó hacia asistolia, por lo que requirió la colocación de un marcapasos definitivo. Las dosis acumuladas de fármacos cardiotóxicos recibidos fueron de bajo riesgo. Sin embargo, es posible que esta enfermedad degenerativa crónica afecte con el tiempo al tejido de citoconducción. En la bibliografía revisada, no existen o se desconocen reportes previos de arritmias malignas en pacientes con ataxia-telangiectasia.

Acute pericarditis is the most common disease of the pericardium encountered in clinical practice. It is diagnosed in 0.1% of all admissions and 5% of emergency room admissions for chest pain. In developed countries, it is usually due to a benign cause. Idiopathic and infectious pericarditis are more common than secondary to surgical pericardiotomy or neoplastic causes, whereas tuberculosis is the dominant cause in developing countries. The most common symptoms of pericarditis are characteristic chest pain and fever. Since pericarditis presents a benign outcome because of self-limiting and good response to conventional anti-inflammatory therapy, it can be safely managed on outpatient basis unless a specific cause is suspected or the patient has high-risk features to avoid complications such as pericardial effusion, cardiac tamponade or recurrent pericarditis. We report a case of pericarditis, diagnosed 9 months after surgical closure of an atrial septal defect, in a 7-year-old boy with favorable evolution.

La pericarditis aguda es la enfermedad más común del pericardio en la práctica clínica. Supone el 0,1% de todos los ingresos hospitalarios y hasta un 5% de aquellos por dolor torácico. En países desarrollados, la causa suele ser benigna, y son más frecuentes las idiopáticas e infecciosas que las secundarias a pericardiotomía quirúrgica y neoplasias. La tuberculosis es la causa más importante en países en vías de desarrollo. Los síntomas más comunes son el dolor torácico característico y la fiebre. Debido a su benignidad y buena evolución con reposo y tratamiento médico, se puede controlar de forma ambulatoria, teniendo presentes aquellos signos de alarma para vigilar o pacientes de riesgo para evitar complicaciones (derrames importantes, taponamiento cardíaco, recurrencias, etc.). Presentamos un caso clínico de un niño de 7 años con antecedentes de comunicación interauricular cerrada quirúrgicamente 9 meses antes, con un cuadro de pericarditis aguda de evolución favorable.

Background: Survivors of childhood acute leukemia (AL) face an increased risk of metabolic and cardiovascular late effects which increase their long-term morbimotality. Objective: To assess the prevalence of obesity, insulinresistance, dyslipidemia and hypertension as cardiometabolic risk factors in survivors of a childhood AL, and also to determine possible causes for these adverse cardiometabolic traits. Material and methods: A retrospective cohort study of 47 pediatric acute leukemia survivors diagnosed between 0-15 years, with a ten years follow-up. Results: Forty percent of participants had at least one cardiometabolic risk factor. Dyslipidemia (increased LDL cholesterol) was the most frequent (38.3%), secondly overweight/obese (31.9%), followed by systolic hypertension (23.4%). Females in contrast to males had an increased risk of developing all three risk factors (RR 1.6; RR 3.16; RR 1.69; p < 0.05). Only 19.4% of participants developed insulin resistance, while none were diagnosed with diabetes mellitus. High risk acute leukemia survivors were significantly more likely than low risk leukemia survivors to manifest multiple cardiometabolic traits like overweight/obesity, insulin resitance and dyslipidemia (RR 3.56; RR 2.39; RR 2.53; p < 0.05). Also, those who received hematopoietic cell trasplantation had an increased prevalence of overweight/obesity, increased LDL-cholesterol and systolic hypertension. Radiotherapy treatment was also associated with insulin resitance and systolic hypertension (RR 2.47; RR 2.53; p < 0.05). Conclusions: There is an increased risk of overweight/obesity, dyslipidemia, insulin resistance and systolic blood pressure modification in childhood acute leukemia survivors, specially in those who were diagnosed as a high risk acute laukemia and those treated with more aggressive treatments.

Introducción: los supervivientes de leucemia aguda (LA) infantil presentan un riesgo incrementado de alteraciones metabólicas y cardiovasculares que aumentan su morbimortalidad a largo plazo. Objetivo: estimar la prevalencia de obesidad, resistencia a la insulina, dislipemia e hipertensión arterial como factores de riesgo cardiometabólico (FRCM) en un grupo de supervivientes de LA infantil, y analizar las posibles causas asociadas a su desarrollo. Material y métodos: estudio observacional retrospectivo en 47 supervivientes de LA tratados en un periodo de 4 años, que recibieron seguimiento durante 10 años. Resultados: el 40% de los participantes presentaron al menos un FRCM durante el seguimiento, siendo la dislipemia (aumento LDL) el más frecuente (38,3%), seguido de obesidad/sobrepeso (31,9%) y HTA sistólica (23,4%). El sexo femenino se estableció como factor de riesgo para el desarrollo de todos ellos (RR 1,6; RR 3,16; RR 1,69; p < 0,05). Ningún superviviente desarrolló diabetes mellitus, pero sí resistencia a la insulina el 19,4%. Los pacientes con leucemias de peor pronóstico presentaron mayor riesgo de desarrollar obesidad, resistencia a la insulina y aumento de LDL (RR 3,56; RR 4,08; RR 2,53; p < 0,05). Los pacientes tratados con trasplante de progenitores hematopoyéticos presentaron mayor riesgo de obesidad, aumento de LDL e HTA sistólica (RR 2,86; RR 2,39; RR 3,12; p<0,05). La radioterapia se asoció de igual modo con un incremento de resistencia a la insulina e hipertensión arterial sistólica (RR 2,47; RR 2,53; p < 0,05). Conclusiones: existe un aumento en la prevalencia de obesidad/sobrepeso, dislipemia, resistencia a la insulina y alteración de la tensión arterial sistólica en supervivientes de leucemia aguda infantil a lo largo del tiempo, especialmente en aquellos con enfermedades y tratamientos más agresivos.